LARONIDASE
Λαρονιδάση
Για τη θεραπεία της μυκοπολυσακχαριδώσεως.
Εμπορικά Ονόματα
Κλινική Σύνοψη
Προτεραιότητα πηγών: SPC, ΕΟΦ, DrugBank
clinical_notes
DrugBank
Ενδείξεις
expand_more
Ενδείξεις
block
SPC-ALDURAZYME
Αντενδείξεις
expand_more
Αντενδείξεις
-
Σοβαρή υπερευαισθησία (π.χ. αναφυλακτική αντίδραση) στη δραστική ουσία ή σε οποιοδήποτε από τα έκδοχα
warning
SPC-ALDURAZYME
Προειδοποιήσεις
expand_more
Προειδοποιήσεις
-
Αντιδράσεις συσχετιζόμενες με την έγχυση (ΑΣΕ)ΠληθυσμόςΑσθενείς στους οποίους χορηγείται το AldurazymeΠρέπει να παρακολουθούνται στενά. Κάθε περίπτωση αντίδρασης σχετιζόμενης με την έγχυση, καθυστερημένης αντίδρασης ή πιθανής ανοσολογικής αντίδρασης θα πρέπει να αναφέρεται.
-
Βαριές αντιδράσεις σχετιζόμενες με την έγχυσηΒαριέςΠληθυσμόςΑσθενείς µε προϋπάρχουσα βαριά υποκείµενη προσβολή του άνω αεραγωγούΘα πρέπει να συνεχίζεται η προσεκτική παρακολούθηση και η έγχυση µε Aldurazyme να πραγµατοποιείται µόνο σε κατάλληλο κλινικό περιβάλλον, όπου θα υπάρχει άµεσα διαθέσιµος εξοπλισµός ανάνηψης για την αντιµετώπιση επειγουσών ιατρικών καταστάσεων.
-
Κίνδυνος εμφάνισης ΑΣΕΠληθυσμόςΑσθενείς µε οξεία υποκείµενη νόσο κατά το χρόνο έγχυσης του AldurazymeΠρέπει να δίνεται ιδιαίτερη προσοχή στην κλινική κατάσταση του ασθενούς πριν από τη χορήγηση του Aldurazyme.
-
Χορήγηση σε ασθενείς µε αντισώµατα ή συµπτώµατα ΑΣΕΠληθυσμόςΑσθενείς που έχουν παρουσιάσει αντισώµατα ή συµπτώµατα ΑΣΕΘα πρέπει να πραγµατοποιείται µε προσοχή.
-
Συνέχιση αγωγής έπειτα από παρατεταµένη διακοπήΝα είστε προσεκτικοί λόγω του θεωρητικά αυξηµένου κινδύνου να προκύψει αντίδραση υπερευαισθησίας µετά τη διακοπή της θεραπείας.
-
ΠροθεραπείαΠληθυσμόςΚατά την αρχική χορήγηση ή επαναχορήγηση έπειτα από διακοπή της θεραπείαςΣυνιστάται η πραγµατοποίηση προθεραπείας (µε αντιϊσταµινικά ή/και αντιπυρετικά) περίπου 60 λεπτά πριν από την έναρξη της έγχυσης, έτσι ώστε να ελαχιστοποιείται η πιθανή εµφάνιση ΑΣΕ. Αν ενδείκνυται κλινικά, εξετάστε το ενδεχόµενο η χορήγηση των φαρµάκων προθεραπείας να συνεχιστεί και µε τις επόµενες εγχύσεις του Aldurazyme.
-
Αντιµετώπιση ήπιας ή µέτριας ΑΣΕΉπιας ή μέτριαςΘα πρέπει να εξεταστεί το ενδεχόµενο χορήγησης αντιϊσταµινικών και παρακεταµόλης/ιβουπροφένης, ή/και ο ρυθµός έγχυσης να µειωθεί στο µισό της τιµής του ρυθµού έγχυσης µε τον οποίο προέκυψε η αντίδραση.
-
Αντιµετώπιση µονής σοβαρής ΑΣΕΣοβαρήςΗ έγχυση θα πρέπει να διακοπεί έως ότου τα συµπτώµατα να υποχωρήσουν και θα πρέπει να εξεταστεί το ενδεχόµενο χορήγησης αντιϊσταµινικών και παρακεταµόλης/ιβουπροφένης. Η έγχυση µπορεί να αρχίσει εκ νέου µε µείωση του ρυθµού έγχυσης στο 1/2 - 1/4 του ρυθµού έγχυσης µε τον οποίο προέκυψε η αντίδραση.
-
Αντιµετώπιση υποστρέφουσας ΑΣΕ µέτριας σοβαρότητας ή νέας πρόκλησης έπειτα από µονή σοβαρή ΑΣΕΜέτριας σοβαρότητας ή νέα πρόκληση έπειτα από μονή σοβαρήΘα πρέπει να εξεταστεί το ενδεχόµενο προθεραπείας (µε αντιϊσταµινικά και παρακεταµόλη/ιβουπροφένη ή/και κορτικοστεροειδή) και µείωσης του ρυθµού έγχυσης στο 1/2 - 1/4 του ρυθµού έγχυσης µε τον οποίο προέκυψε η προηγούµενη αντίδραση.
-
Σοβαρές αντιδράσεις υπερευαισθησίας αλλεργικού τύπουΣοβαρέςΣυνιστάται η άµεση διακοπή του Aldurazyme και η έναρξη κατάλληλης φαρµακευτικής αγωγής. Τα υφιστάµενα ιατρικά πρότυπα σχετικά µε τη χορήγηση επείγουσας θεραπείας θα πρέπει να τηρούνται.
-
Περιεκτικότητα σε νάτριοΠληθυσμόςΑσθενείς υπό δίαιτα µε ελεγχόµενη ποσότητα νατρίουΝα ληφθεί υπόψη.
swap_horiz
SPC-ALDURAZYME
Αλληλεπιδράσεις
expand_more
Αλληλεπιδράσεις
sick
SPC-ALDURAZYME
Ανεπιθύμητες ενέργειες
expand_more
Ανεπιθύμητες ενέργειες
Λεπτομέρειες κατά συχνότητα expand_more
-
Πολύ συχνέςµειωµένο οξυγόνο στο αίµα
-
Πολύ συχνέςΈξαψηΑγγειακές
-
Πολύ συχνέςΑρθραλγίαΜυοσκελετικό
-
Πολύ συχνέςΚεφαλαλγίαΝευρικό
-
Πολύ συχνέςΚοιλιακό άλγοςΓαστρεντερικό
-
Πολύ συχνέςΝαυτίαΓαστρεντερικό
-
Πολύ συχνέςΟσφυαλγίαΜυοσκελετικό
-
Πολύ συχνέςΠυρετόςΓενικές
-
Πολύ συχνέςΠόνος στα άνω άκραΜυοσκελετικό
-
Πολύ συχνέςΠόνος στα κάτω άκραΜυοσκελετικό
-
Πολύ συχνέςΡίγηΓενικές
-
Πολύ συχνέςαντίδραση του σηµείου έγχυσης
-
Πολύ συχνέςαυξηµένη καρδιακή συχνότητα
-
Πολύ συχνέςαυξηµένη πίεση αίµατος
-
Πολύ συχνέςεξάνθηµα
-
Συχνέςµυϊκοί πόνοι
-
ΣυχνέςΑλλεργική αντίδρασηΑνοσοποιητικό
-
ΣυχνέςΑνησυχίαΨυχιατρικές
-
ΣυχνέςΒήχαςΑναπνευστικό
-
ΣυχνέςΔιάρροιαΓαστρεντερικό
-
ΣυχνέςΖάληΝευρικό
-
ΣυχνέςΚρύα χέρια και πόδιαΑγγειακές
-
ΣυχνέςΚόπωσηΓενικές
-
ΣυχνέςΦαγούραΔέρμα
-
ΣυχνέςΩχρότηταΔέρμα
-
Συχνέςέµετος
-
Συχνέςαίσθηση θερµού, αίσθηση ψυχρού
-
Συχνέςαναπνευστική δυσχέρεια που µπορεί να είναι ακραία
-
Συχνέςαπώλεια µαλλιών
-
Συχνέςαυξηµένη θερµοκρασία σώµατος
-
Συχνέςγριππώδης συνδροµή
-
Συχνέςκνησµός
-
Συχνέςκρύος ιδρώτας, έντονη εφίδρωση
-
Συχνέςοίδηµα του προσώπου ή του λαιµού
-
Συχνέςχαµηλή πίεση αίµατος
-
Άγνωστης συχνότηταςΓρήγορη αναπνοήΑναπνευστικό
-
Άγνωστης συχνότηταςΕρυθρότητα του δέρµατος
-
Άγνωστης συχνότηταςΚυανωπός χρωµατισµός του δέρµατος (εξαιτίας των χαµηλότερων επιπέδων οξυγόνου στο αίµα)
-
Άγνωστης συχνότητας∆ιαρροή του φαρµάκου στον περιβάλλοντα ιστό στο σηµείο της ένεσης, η οποία µπορεί να προκαλέσει πρήξιµο ή ερυθρότητα
pregnant_woman
SPC-ALDURAZYME
Κύηση / γαλουχία
Επίπεδο κινδύνου: Αποφεύγεται
expand_more
Κύηση / γαλουχία
-
ΚύησηΑποφεύγεται∆εν υπάρχουν επαρκή στοιχεία από τη χρήση του Aldurazyme σε έγκυες γυναίκες. Οι µελέτες σε ζώα δεν υποδεικνύουν άµεσες ή έµµεσες επιπτώσεις στην εγκυµοσύνη, στην ανάπτυξη του εµβρύου/κυήµατος, στον τοκετό, ή στη µεταγεννητική ανάπτυξη (βλ. Προκλινικά δεδομένα). Ο ενδεχόµενος κίνδυνος για τον άνθρωπο είναι άγνωστος. Το Aldurazyme δεν πρέπει να χρησιµοποιείται κατά τη διάρκεια της κύησης εκτός εάν είναι σαφώς απαραίτητο.
-
Γαλουχία∆ιακοπή της γαλουχίαςΗ laronidase µπορεί να απεκκρίνεται στο ανθρώπινο γάλα. Καθώς δεν υπάρχουν δεδοµένα διαθέσιµα σχετικά µε τις επιπτώσεις σε νεογνά που εκτέθηκαν στη laronidase µέσω του µητρικού γάλακτος.
neurology
DrugBank
Μηχανισμός δράσης
expand_more
Μηχανισμός δράσης
monitor_heart
DrugBank
Φαρμακοδυναμική
expand_more
Φαρμακοδυναμική
Παρακολούθηση Αγωγής
Εργαστηριακοί & κλινικοί έλεγχοι από το SPC, ανά σύστημα
Εργαστηριακές εξετάσεις (αίμα / ούρα)
| Έλεγχος | Σύστημα | Συχνότητα | Προϋπόθεση |
|---|---|---|---|
| Κατάσταση αντισωμάτων | vaccinesΑνοσολογικός έλεγχος | Τακτικά | — |
Σκευάσματα & Τιμολόγηση
Μονογραφίες Πηγών
Αναλυτικό περιεχόμενο ανά πηγή για τεκμηρίωση και έλεγχο
block
Αντενδείξεις
SPC-ALDURAZYME
expand_more
Αντενδείξεις
- Σοβαρή υπερευαισθησία (π.χ. αναφυλακτική αντίδραση) στη δραστική ουσία ή σε οποιοδήποτε από τα έκδοχα (βλ. Ειδικές προειδοποιήσεις και Ανεπιθύμητες ενέργειες).
warning
Προειδοποιήσεις
SPC-ALDURAZYME
expand_more
Προειδοποιήσεις
Οι ασθενείς στους οποίους χορηγείται το Aldurazyme ενδέχεται να αναπτύξουν αντιδράσεις συσχετιζόμενες με την έγχυση (ΑΣΕ), οι οποίες ορίζονται ως κάθε σχετιζόμενη ανεπιθύμητη ενέργεια που εμφανίζεται κατά την έγχυση ή έως το πέρας της ημέρας έγχυσης (βλ. Ανεπιθύμητες ενέργειες). Ορισμένες από αυτές τις ΑΣΕ ενδέχεται να είναι σοβαρές (βλέπε παρακάτω). Οι ασθενείς στους οποίους χορηγείται το Aldurazyme πρέπει να παρακολουθούνται στενά. Κάθε περίπτωση αντίδρασης σχετιζόμενης με την έγχυση, καθυστερημένης αντίδρασης ή πιθανής ανοσολογικής αντίδρασης θα πρέπει να αναφέρεται. Η κατάσταση των αντισωμάτων θα πρέπει να παρακολουθείται και να αναφέρεται τακτικά.
Σε ασθενείς µε προϋπάρχουσα βαριά υποκείµενη προσβολή του άνω αεραγωγού έχουν αναφερθεί βαριές αντιδράσεις που σχετίζονται µε την έγχυση και εποµένως θα πρέπει να συνεχίζεται η προσεκτική παρακολούθηση των ασθενών αυτών ειδικά και η έγχυση µε Aldurazyme να πραγµατοποιείται µόνο σε κατάλληλο κλινικό περιβάλλον, όπου θα υπάρχει άµεσα διαθέσιµος εξοπλισµός ανάνηψης για την αντιµετώπιση επειγουσών ιατρικών καταστάσεων.
Οι ασθενείς µε οξεία υποκείµενη νόσο κατά το χρόνο έγχυσης του Aldurazyme φαίνεται να βρίσκονται σε µεγαλύτερο κίνδυνο εµφάνισης ΑΣΕ. Πρέπει να δίνεται ιδιαίτερη προσοχή στην κλινική κατάσταση του ασθενούς πριν από τη χορήγηση του Aldurazyme.
Βάσει των κλινικών δοκιμών Φάσης 3, σχεδόν όλοι οι ασθενείς αναµένεται να αναπτύξουν αντισώµατα IgG στη larodinase, οι περισσότεροι εντός 3 µηνών από την έναρξη της θεραπείας. Η χορήγηση Aldurazyme στους ασθενείς που έχουν παρουσιάσει αντισώµατα ή συµπτώµατα ΑΣΕ θα πρέπει να πραγµατοποιείται µε προσοχή (βλ. Αντενδείξεις και Ανεπιθύμητες ενέργειες).
Στις κλινικές µελέτες οι ΑΣΕ συνήθως αντιµετωπίστηκαν µε µείωση του ρυθµού έγχυσης και µε (προ)-θεραπεία µε τη χορήγηση αντιϊσταµινικών ή/και αντιπυρετικών (παρακεταµόλη ή ιβουπροφένη), προκειµένου ο ασθενής να µπορέσει να συνεχίσει την αγωγή.
Καθώς µικρή είναι η υπάρχουσα εµπειρία σχετικά µε τη συνέχιση της αγωγής έπειτα από παρατεταµένη διακοπή, να είστε προσεχτικοί λόγω του θεωρητικά αυξηµένου κινδύνου να προκύψει αντίδραση υπερευαισθησίας µετά τη διακοπή της θεραπείας.
Με την αρχική χορήγηση του Aldurazyme, ή µε την επαναχορήγησή του έπειτα από διακοπή της θεραπείας, συνιστάται η πραγµατοποίηση προθεραπείας (µε αντιϊσταµινικά ή/και αντιπυρετικά) περίπου 60 λεπτά πριν από την έναρξη της έγχυσης, έτσι ώστε να ελαχιστοποιείται η πιθανή εµφάνιση ΑΣΕ. Αν ενδείκνυται κλινικά, εξετάστε το ενδεχόµενο η χορήγηση των φαρµάκων προθεραπείας να συνεχιστεί και µε τις επόµενες εγχύσεις του Aldurazyme.
Στην περίπτωση ήπιας ή µέτριας ΑΣΕ, θα πρέπει να εξεταστεί το ενδεχόµενο χορήγησης αντιϊσταµινικών και παρακεταµόλης/ιβουπροφένης, ή/και ο ρυθµός έγχυσης να µειωθεί στο µισό της τιµής του ρυθµού έγχυσης µε τον οποίο προέκυψε η αντίδραση.
Στην περίπτωση μονής σοβαρής ΑΣΕ, η έγχυση θα πρέπει να διακοπεί έως ότου τα συµπτώµατα να υποχωρήσουν και θα πρέπει να εξεταστεί το ενδεχόµενο χορήγησης αντιϊσταµινικών και παρακεταµόλης/ιβουπροφένης. Η έγχυση µπορεί να αρχίσει εκ νέου µε µείωση του ρυθµού έγχυσης στο 1/2 - 1/4 του ρυθµού έγχυσης µε τον οποίο προέκυψε η αντίδραση.
Στην περίπτωση υποστρέφουσας ΑΣΕ µέτριας σοβαρότητας ή νέας πρόκλησης έπειτα από µονή σοβαρή ΑΣΕ, θα πρέπει να εξεταστεί το ενδεχόµενο προθεραπείας (µε αντιϊσταµινικά και παρακεταµόλη/ιβουπροφένη ή/και κορτικοστεροειδή) και µείωσης του ρυθµού έγχυσης στο 1/2 - 1/4 του ρυθµού έγχυσης µε τον οποίο προέκυψε η προηγούµενη αντίδραση.
Όπως µε κάθε ενδοφλέβιο πρωτεϊνικό προϊόν, υπάρχει το ενδεχόµενο σοβαρών αντιδράσεων υπερευαισθησίας αλλεργικού τύπου. Αν παρουσιαστούν τέτοιες αντιδράσεις, συνιστάται η άµεση διακοπή του Aldurazyme και η έναρξη κατάλληλης φαρµακευτικής αγωγής. Τα υφιστάµενα ιατρικά πρότυπα σχετικά µε τη χορήγηση επείγουσας θεραπείας θα πρέπει να τηρούνται.
Αυτό το φαρµακευτικό προϊόν περιέχει νάτριο και χορηγείται σε 0,9% διάλυµα ενδοφλέβιας έγχυσης χλωριούχου νατρίου (βλέπε παράγραφο6.6). Να ληφθεί υπόψη από ασθενείς υπό δίαιτα µε ελεγχόµενη ποσότητα νατρίου.
swap_horiz
Αλληλεπιδράσεις
SPC-ALDURAZYME
expand_more
Αλληλεπιδράσεις
Δεν έχουν πραγµατοποιηθεί µελέτες αλληλεπιδράσεων. Βάσει του µεταβολισµού της, η laronidase δεν είναι πιθανή υποψήφια για αλληλεπίδραση µεταξύ φαρµάκων µε µεσολάβηση του Κυτοχρώµατος P450.
Το Aldurazyme δεν πρέπει να συγχορηγείται µε χλωροκίνη ή προκαΐνη λόγω του πιθανού κινδύνου παρεµβολής στην ενδοκυτταρική πρόσληψη της laronidase.
sick
Ανεπιθύμητες ενέργειες
SPC-ALDURAZYME
expand_more
Ανεπιθύμητες ενέργειες
Όπως όλα τα φάρµακα, έτσι και το Aldurazyme µπορεί να προκαλέσει ανεπιθύµητες ενέργειες αν και δεν παρουσιάζονται σε όλους τους ανθρώπους.
Οι ανεπιθύµητες ενέργειες παρουσιάστηκαν κυρίως ενώ οι ασθενείς ελάµβαναν το φάρµακο ή αµέσως µετά (αντιδράσεις σχετιζόµενες µε την έγχυση). Εάν παρατηρήσετε οποιαδήποτε ανεπιθύµητη ενέργεια όπως αυτή, παρακαλείσθε να ενηµερώσετε αµέσως το γιατρό σας. Ο αριθµός αυτών των αντιδράσεων µειώθηκε όσο αυξανόταν ο χρόνος που οι ασθενείς ελάµβαναν το Aldurazyme. Η πλειονότητα αυτών των αντιδράσεων ήταν ήπιας έως µέτριας έντασης. Εντούτοις, µερικοί ασθενείς που είχαν προηγούµενο ιστορικό βαριάς προσβολής του άνω αεραγωγού και του πνεύµονα που σχετίζεται µε MPS I, παρουσίασαν βαριές αντιδράσεις, συµπεριλαµβανοµένου του βρογχόσπασµου, της αναπνευστικής ανακοπής και του οιδήµατος του προσώπου.
Οι ακόλουθες ανεπιθύµητες ενέργειες έχουν αναφερθεί:
- Πολύ συχνές (παρουσιάστηκαν σε περισσότερους από 1 στους 10 ασθενείς):
- κεφαλαλγία
- ναυτία
- κοιλιακό άλγος
- εξάνθηµα
- αρθραλγία, οσφυαλγία, πόνο στα άνω και κάτω άκρα
- έξαψη
- πυρετός
- ρίγη
- αυξηµένη καρδιακή συχνότητα
- αυξηµένη πίεση αίµατος
- µειωµένο οξυγόνο στο αίµα
- αντίδραση του σηµείου έγχυσης
- Συχνές (παρουσιάστηκαν σε περισσότερους από 1 στους 100 ασθενείς και σε λιγότερους από 1 στους 10 ασθενείς):
- αυξηµένη θερµοκρασία σώµατος
- φαγούρα
- ζάλη
- βήχας
- αναπνευστική δυσχέρεια που µπορεί να είναι ακραία
- έµετος
- διάρροια
- οίδηµα του προσώπου ή του λαιµού
- εξάνθηµα
- κνησµός
- απώλεια µαλλιών
- κρύος ιδρώτας, έντονη εφίδρωση
- µυϊκοί πόνοι
- χαµηλή πίεση αίµατος
- ωχρότητα
- κρύα χέρια ή πόδια
- αίσθηση θερµού, αίσθηση ψυχρού
- κόπωση
- γριππώδης συνδροµή
- αλλεργική αντίδραση
- ανησυχία
- Άγνωστης συχνότητας:
- Κυανωπός χρωµατισµός του δέρµατος (εξαιτίας των χαµηλότερων επιπέδων οξυγόνου στο αίµα)
- Γρήγορη αναπνοή
- Ερυθρότητα του δέρµατος
- ∆ιαρροή του φαρµάκου στον περιβάλλοντα ιστό στο σηµείο της ένεσης, η οποία µπορεί να προκαλέσει πρήξιµο ή ερυθρότητα