Αντιβιοτικά

ATC CODE A16AX06

MIGLUSTAT

Μιγλουστάτη

Miglustat is a drug used to treat Gaucher disease. It inhibits the enzyme glucosylceramide synthase, an essential enzyme for the synthesis of most glycosphingolipids. It is only used for patients …

Chemical structure of MIGLUSTAT

Φαρμακολογικό Προφίλ

Πηγή: DrugBank

Περιγραφή & Ένδειξη

Miglustat is a drug used to treat Gaucher disease. It inhibits the enzyme glucosylceramide synthase, an essential enzyme for the synthesis of most glycosphingolipids. It is only used for patients who cannot be treated with enzyme replacement therapy with imiglucerase. It is marketed under the trade name Zavesca. Miglustat is now the first and only approved therapy for patients with Niemann-Pick disease type C (NP-C). It has recently been approved for treatment of progressive neurological symptoms in adult and pediatric patients in the European Union, Brazil, and South Korea.

Κύρια Ένδειξη

For the treatment of adult patients with mild to moderate type 1 (nonneuropathic) Gaucher's disease for whom enzyme replacement therapy is not a therapeutic option (e.g. due to constraints such as allergy, hypersensitivity, or poor venous access). Now approved in some countries for the treatment of progressive neurological symptoms in adult and pediatric patients with Niemann-Pick disease type C (NP-C).

Χρόνος Ημιζωής

Theeffectivehalf-lifeofmiglustatisapproximately6to7h.

The effective half-life of miglustat is approximately 6 to 7 hours.

Σύνδεση Πρωτεϊνών

Miglustat does not bind to plasma proteins.

Δείτε αναλυτικό φαρμακολογικό προφίλ.

+ Περισσότερες Φαρμακολογικές Πληροφορίες

Μηχανισμός Δράσης

Miglustat functions as a competitive and reversible inhibitor of the enzyme glucosylceramide synthase, the initial enzyme in a series of reactions …

Οδός Αποβολής

Δεν υπάρχει διαθέσιμη πληροφορία.

Όγκος Κατανομής

Δεν υπάρχει διαθέσιμη πληροφορία.

Κατηγορίες ATC

Βρείτε τη δραστική μέσα από τις αντίστοιχες κατηγορίες ATC level 5.

Κλινική Πλοήγηση

Κεφάλαια EOΦ Για Τη Δραστική

Σχετικά κεφάλαια του θεραπευτικού βιβλίου EOΦ για τη συγκεκριμένη δραστική ουσία.

1 κεφάλαια
9.5 EOΦ therapeutic chapter

Φάρμακα χρησιμοποιούμενα σε σύμφυτες διαταραχές του μεταβολισμού

Θεραπεία της ήπιας ως µέτριας σοβαρότητας νόσου του Gaucher τύπου Ι. Μπορεί να χρησιµοποιηθεί µόνο στη θεραπεία ασθενών για τους οποίους η θεραπεία υποκατάστασης ενζύµων δεν ενδείκνυται.

+
Ενδείξεις
Θεραπεία της ήπιας ως µέτριας σοβαρότητας νόσου του Gaucher τύπου Ι. Μπορεί να χρησιµοποιηθεί µόνο στη θεραπεία ασθενών για τους οποίους η θεραπεία υποκατάστασης ενζύµων δεν ενδείκνυται.
Αντενδείξεις
Κύηση, γαλουχία. Μέτρα αντισύλληψης πρέπει να χρησιµοποιούνται από γυναίκες µε προοπτική τεκνοποίησης. Οι άρρενες ασθενείς πρέπει να χρησιµοποιούν αξιόπιστες µεθόδους αντισύλληψης ενώ λαµβάνουν μιγλουστάτη και για 3 µήνες μετά τη διακοπή της, λόγω των επιδράσεών της στη σπερµατογένεση, τις παραµέτρους σπέρµατος και τη γονιµότητα.
Ανεπιθύμητες Ενέργειες
Κοιλιακό άλγος, ναυτία, έμετοι, διάρροια ή δυσκοιλιότητα, κράμπες στις κνήμες, μεταβολές βάρους, τρόμος, ζάλη, κεφαλαλγία, οπτικές διαταραχές, περιφερική νευροπάθεια, νοητική δυσλειτουργία.
Προσοχή στη χορήγηση
Παρακολούθηση της νευρολογικής και νοητικής λειτουργίας. Να μη χορηγείται σε σοβαρή νεφρική ανεπάρκεια. Δεν έχει αξιολογηθεί σε ασθενείς με ηπατική ανεπάρκεια. Ασθενείς που αισθάνονται ζάλη δεν πρέπει να οδηγούν ή να χειρίζονται μηχανήματα. Χορηγείται σε ασθενείς >18 και <70ετών.
Δοσολογία
Ενήλικες >18 ετών αρχικώς 100mg 3 φορές ημερησίως. Μείωση σε 100mg 1-2 φορές ημερησίως σε περίπτωση μη ανοχής.
Φαρμακευτικά προϊόντα
ΖΑVESCA/Actelion U.K.: caps 100mg x 84 κεφάλαιο 10 ΦΑΡΜΑΚΑ ΑΡΘΡΟΠΑΘΕΙΩΝ ΚΑΙ ΜΥΟΣΚΕΛΕΤΙΚΩΝ ΠΑΘΗΣΕΩΝ Tα φάρμακα αυτά αποσκοπούν στην ύφεση των φλεγμονωδών φαινομένων του μυοσκελετικού συστήματος και κυρίως στην αναστολή της εξέλιξής τους. Mερικά δρουν στους μηχανισμούς πρόκλησης της φλεγμονώδους εξεργασίας, τροποποιώντας την κλινικοεργαστηριακή εικόνα της νόσου. Mερικά άλλα δρουν ανοσοκατασταλτικώς, όπως η αζαθειοπρίνη, η κυκλοφωσφαμίδη, η μεθοτρεξάτη κ.ά. Xρησιμοποιούνται επίσης τα κοινά αναλγητικά που ανακουφίζουν μόνο από τον πόνο και δεν επιδρούν στους παθογενετικούς μηχανισμούς. Γενικά τα φάρμακα που χρησιμοποιούνται στη θεραπεία των νοσημάτων των αρθρώσεων, μυοσκελετικών παθήσεων και νόσων του συνδετικού ιστού περιγράφονται στις παρακάτω κατηγορίες: 10.1 Aναλγητικά - Αντιπυρετικά σ. 517 10.2 Mη στεροειδή αντιφλεγμονώδη σ. 519 Παράγωγα του σαλικυλικού οξέος σ. 520 Παράγωγα του οξεικού οξέος σ. 523 Παράγωγα του προπιονικού οξέος σ. 526 Παράγωγα του ανθρανιλικού οξέος (φαιναμάτες) σ. 529 Oξικάμες σ. 530 Koξίμπες σ. 532 Διάφορα άλλα μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη σ. 534 10.2.1 10.2.2 10.2.3 10.2.4 10.2.5 10.2.6 10.2.7 10.3 Mυοχαλαρωτικά των σκελετικών μυών σ. 537 10.4 Κορτικοστεροειδή σ. 540 10.5 Φάρμακα επηρεάζοντα την εξέλιξη ορισμένων ρευματικών παθήσεων σ. 541 10.6 Φάρμακα κατά της ουρικής αρθρίτιδας και της υπερουριχαιμίας σ. 547 10.7 Φάρμακα επιδρώντα στον μετα βολισμό των οστών σ. 548 10.7.1 10.7.2 10.7.3 Καλσιτονίνη, Παραθορµόνη και Σινακαλσέτη σ. 549 Διφωσφονικά σ. 552 Στρόντιο ρανελικό σ. 556 10.8 Aντιρρευματικά φάρμακα τοπικής εφαρμογής σ. 556 10.9 Άλλα φάρμακα σ. 557 10.1 Aναλγητικά Αντιπυρετικά Στην κατηγορία αυτή υπάγονται η παρακεταμόλη και από τα μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη το ακετυλοσαλικυλικό οξύ (βλ. 10.2). Tα υπόλοιπα μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη, μολονότι έχουν αναλγητικές και αντιπυρετικές ιδιότητες, μπορούν μόνο σε εξαιρετικές περιπτώσεις να χρησιμοποιηθούν ως αναλγητικά για βραχύ χρονικό διάστημα. Στην κατηγορία αυτή περιλαμβάνονται και οι συνδυασμοί κωδεΐνης με ακετυλοσαλικυλικό οξύ ή παρακεταμόλη. H παρακεταμόλη χρησιμοποιείται σε ελαφράς ή μέτριας έντασης επώδυνες καταστάσεις και προτιμάται του ακετυλοσαλικυλικού οξέος σε άτομα που η χορήγηση του τελευταίου δεν συνιστάται. Σε σχέση με αυτό έχει ασθενέστερη αναλγητική ή αντιπυρετική δράση, αλλά στη συνιστώμενη δοσολογία στερείται ουσιαστικά ανεπιθύμητων ενεργειών. H διπυρόνη, πυραζολονικό παράγωγο, έχει ισχυρή αναλγητική και αντιπυρετική δράση, παρουσιάζει όμως το σοβαρό μειονέκτημα της πρόκλησης, αν και σπάνια, ακοκκιοκυτταραιμίας συχνά θανατηφόρου και δεν κυκλοφορεί πλέον. Συνδυασμοί κωδεΐνης με ακετυλοσαλικυλικό οξύ ή παρακεταμόλη, έχει αποδειχθεί ότι έχουν συνεργική αναλγητική δράση και χορηγούνται σε επώδυνες καταστάσεις που δεν ανταποκρίνονται στα απλά αναλγητικά. Xρόνια χορήγησή τους θα πρέπει να αποφεύγεται λόγω του κινδύνου εξάρτησης (βλ. κεφ. 4.11). 10. ΦΑΡΜΑΚΑ ΑΡΘΡΟΠΑΘΕΙΩΝ ΚΑΙ ΜΥΟΣΚΕΛΕΤΙΚΩΝ ΠΑΘΗΣΕΩΝ Tα ναρκωτικά αναλγητικά (κωδεΐνη, προποξυφαίνη, οπιούχα) μπορούν περιστασιακώς μόνο να χορηγηθούν, για βραχύ χρονικό διάστημα, σε περιπτώσεις οξέων επώδυνων συνδρόμων που δεν ανταποκρίνονται στη χρήση των προαναφερθέντων φαρμάκων ή άλλων θεραπευτικών μέσων (βλ. κεφ. 4.11) και για βραχύ χρονικό διάστημα.

Διαθέσιμα Σκευάσματα

Εγκεκριμένα φαρμακευτικά σκευάσματα που περιέχουν MIGLUSTAT.

Φόρτωση σκευασμάτων...